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Sindrome emolitico-uremica, causa più importante di insufficienza renale acuta nell’età pediatrica

La sindrome emolitico-uremica ( SEU ) è una malattia acuta rara, che rappresenta, tuttavia, la causa più importante di insufficienza renale acuta nell’età pediatrica, in particolare nei primi anni di vita.
È caratterizzata dalla comparsa di tre sintomi tipici: anemia emolitica, trombocitopenia e insufficienza renale a causa dei quali molto spesso è necessario ricorrere alla dialisi. Nei bambini la sindrome emolitico-uremica può avere un decorso grave che in alcuni casi può avere esito fatale.

Nella sua forma tipica ( circa l’85% dei casi ), la sindrome emolitico-uremica si manifesta come una complicanza di un’infezione intestinale batterica, sostenuta da ceppi di Escherichia coli ( STEC ) produttori di una potente tossina detta vero-citotossina ( VT ) o Shiga-tossina ( Stx ), trasmessa principalmente per via alimentare ma che può anche essere veicolata per contatto con animali infetti o ambiente contaminato o per trasmissione interumana attraverso il circuito oro-fecale.

Focolai epidemici possono manifestarsi sia in ambito familiare che in comunità ( asili nido, scuole, ecc ).

Le forme atipiche di sindrome emolitico-uremica hanno in genere una eziologia riconducibile a fattori genetici e pertanto possono colpire, anche a distanza di tempo, persone della stessa famiglia ( SEU familiare ).
Esistono infine rari casi in cui la sindrome emolitico-uremica si sviluppa come una sequela di una infezione sistemica da Streptococcus pneumoniae.

Quando si verificano casi di sindrome emolitico-uremica in comunità scolastiche, specialmente scuole materne e asili nido frequentati da bambini sotto i 5 anni è necessario prestare particolare attenzione e osservare rigide misure di igiene ( igiene personale, lavaggio frequente delle mani, cambio di indumenti che siano venuti a contatto con le feci, sanificazione delle superfici ) per evitare la diffusione della infezione per via persona-persona.

I sintomi e i segni clinici sono riconducibili al danno renale, alla anemia acuta e alla trombocitopenia e, nei casi più gravi, possono comparire manifestazioni di carattere neurologico come sonnolenza, confusione, ottundimento del sensorio, strabismo e convulsioni, coma.

Nei casi di sindrome emolitico-uremica associati a infezione da STEC ( SEU tipica ), l’infezione può esordire con diarrea ( spesso muco-emorragica ), vomito, intenso dolore addominale e sonnolenza.
Sono tuttavia documentati casi di sindrome emolitico-uremica tipica non preceduti da diarrea prodromica.
La febbre non è quasi mai presente o comunque di norma non supera i 38°C.

In fase acuta, la diagnosi di laboratorio è basata sull’isolamento del ceppo STEC dalle feci o sull’identificazione della presenza dei geni codificanti la tossina o della tossina libera nelle feci.
La negatività ai test microbiologici o molecolari di laboratorio per STEC in fase acuta non permette di escludere definitivamente l’eziologia da STEC, specialmente di fronte a casi caratterizzati da sintomatologia prodromica caratteristica a carico dell’apparato gastro-enterico.
Infatti, è possibile ricorrere alla diagnosi sierologica basata sul rilevamento di anticorpi circolanti sierogruppo-specifici.

Terapia

Il decorso della sindrome emolitico-uremica può essere rapido per cui è importante intervenire molto tempestivamente ricorrendo a Centri ospedalieri specializzati.
Durante la fase di insufficienza renale è infatti indispensabile il ricovero presso un Centro specializzato in nefrologia che possa garantire la reidratazione, il trattamento di supporto delle condizioni generali e quando necessario, la dialisi e le trasfusioni di sangue.

Nelle infezioni da STEC la terapia antibiotica non è raccomandata e può in linea teorica perfino risultare dannosa perché potrebbe favorire il rilascio di tossina nel lume intestinale conseguente alla lisi batterica e aumentarne l’azione sistemica.
È invece opportuno monitorare la funzione renale dei pazienti con sospetta infezione intestinale da STEC poiché a rischio di sviluppare la sindrome emolitico-uremica.

Prevenzione

La trasmissione all’uomo avviene: per via alimentare ( carni contaminate poco cotte, latticini non sottoposti a pastorizzazione o ad altri trattamenti termici, acque contaminate, ortaggi, frutti contaminati con deiezioni animali ); per contatto diretto con le specie animali serbatoio ( ruminanti ); per contatto con ambiente contaminato ( es. acque di balneazione ); per via oro-fecale da persona a persona.

Per questo motivo è necessario: sottoporre ad adeguata cottura gli alimenti destinati ai bambini piccoli, evitare il consumo di carne poco cotta, specialmente se macinata, e di latte non pastorizzato o suoi derivati ( come formaggi freschi da latte non pastorizzato ); evitare la contaminazione secondaria di alimenti pronti per il consumo, come le insalate, con carne cruda ( per esempio usando lo stesso coltello o lo stesso tagliere ); evitare il contatto con le feci dei ruminanti e con acque e suolo contaminati non utilizzare per scopi alimentari acque di pozzo o di serbatoio come per altre infezioni intestinali, è opportuno allontanare le persone con diarrea, soprattutto bambini, dalle comunità fino alla risoluzione dell’episodio.

Qualora si abbia un caso di infezione intestinale da STEC, soprattutto se si tratta di un bambino, sia il paziente che i suoi familiari devono osservare attente norme igieniche.
Le normali operazioni di pulizia ambientale e di igiene personale ( lavaggio delle mani ) sono in molti casi sufficienti a evitare la diffusione della infezione.
In caso di diarrea causata da infezione da STEC è necessario uno stretto monitoraggio delle condizioni del bambino / paziente per cui è indispensabile rivolgersi ad un pediatra, medico, Pronto soccorso. ( Xagena2017 )

Fonte: Epicentro - Istituto Superiore di Sanità, 2017

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